Como identificar e diagnosticar a síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren

Como identificar e diagnosticar a síndrome de Sjögren

Portadores da síndrome de Sjögren apresentam risco aumentado de desenvolver linfomas, uma neoplasia maligna.

Síndrome de Sjögren (pronuncia-se xêgren), também conhecida por exocrinopatia autoimune, síndrome seca, ou sicca, é uma doença inflamatória crônica, de progressão lenta, mas contínua, caracterizada pela infiltração de linfócitos (um dos tipos de glóbulos brancos) nas glândulas exócrinas, aquelas que secretam fluidos para fora do corpo ou para dentro de uma cavidade do organismo.

Em geral, os primeiros tecidos afetados são as células epiteliais das glândulas salivares e lacrimais. A queda na produção de saliva e de lágrimas provoca secura nos olhos e na boca, o sinal mais comum da doença.

No entanto, o agravamento do processo inflamatório pode danificar as membranas mucosas que revestem outros órgãos do corpo e provocar ressecamento no nariz, traqueia, tireoide, vagina, rins, pulmões, fígado, pâncreas, pele e sistema nervoso.  Portadores da síndrome apresentam risco aumentado de desenvolver linfomas, uma neoplasia maligna.

A síndrome de Sjögren faz parte do grupo de doenças autoimunes, ou seja, das moléstias em que o sistema imunológico passa a produzir anticorpos que atacam células e tecidos do próprio corpo, como se fossem agentes invasores.

Embora seja uma doença de distribuição mundial conhecida há muito tempo, só foi descrita pela primeira vez pelo médico oftalmologista sueco Henrik Sjögren, por volta de 1930.

Qualquer pessoa pode desenvolver a doença especialmente se for portadora de outra doença autoimune. No entanto, em 90% dos casos, ela acomete mais as mulheres acima dos 40 anos.

Casos em crianças e adolescentes são mais raros.

Classificação

A síndrome de Sjögren é considerada a mais frequente das enfermidades raras.

Afeta aproximadamente 2% da população mundial e pode ter duas formas básicas de apresentação: a primária, quando ocorre de forma isolada sem relação nenhuma com outras enfermidades do tecido conjuntivo; e a secundária, quando simultaneamente se manifestam outras doenças reumatológicas autoimunes, como artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, vasculite, esclerodermia, e tireoidite de Hashimoto, por exemplo.

Causas

Até o momento, os estudos não conseguiram esclarecer por que o sistema imune desencadeia uma resposta que agride as glândulas exócrinas do próprio organismo.

Uma das hipóteses é que fatores genéticos e hereditários, hormônios sexuais e certas condições ambientais possam estar envolvidos nesse processo.

A outra é que infecções por vírus e alguns tipos de bactérias funcionem como gatilho para desencadear a doença nas pessoas geneticamente predispostas.

Sintomas

Os principais sintomas da síndrome de Sjögren são xeroftalmia (olhos secos) e xerostomia (boca seca) acompanhadas de algumas manifestações articulares.

No primeiro caso, a falta ou a baixa produção de lágrimas produz a sensação de secura nos olhos acompanhada de inflamação, hiperemia (vermelhidão), ardor e coceira. A impressão é que os olhos estão cheios de areia ou de que há um corpo estranho dentro deles.

Sensibilidade à luz (fotofobia), visão embaçada e risco maior de desenvolver infecções e úlceras na córnea são outros sinais que resultam da falta de lubrificação nos olhos.

Por sua vez, a ausência de saliva em níveis adequados dificulta a mastigação e a deglutição dos alimentos, provoca alterações no paladar e no olfato, favorece o aparecimento de cáries que podem levar à perda dos dentes e de infecções na boca principalmente por fungos. A xerostomia também afeta a fala e pode provocar inchaço nas glândulas parótidas, as mesmas em que se aloja o vírus da caxumba. A repetição desses episódios na vida adulta sugere que a pessoa seja portadora dessa desordem autoimune.

Veja também: Síndrome do olho seco

A síndrome de Sjögren é uma doença multissistêmica, ou seja, pode afetar vários órgãos do organismo ao mesmo tempo. Nesse caso, as manifestações clínicas variam muito de uma pessoa para outra de acordo com o(s) órgão(s) comprometido(s) e a resposta do sistema imunológico.

De maneira geral, as queixas mais comuns são: pele seca, dor nas articulações, secura vaginal, alergias, alterações gastrintestinais, renais e pulmonares (bronquite, tosse seca, falta de ar, rouquidão), várias formas de neuropatias (dormência, formigamento nas mãos e nos pés, perda da memória) e fadiga extrema, às vezes, incapacitante.

Diagnóstico

A síndrome de Sjögren não é uma doença fácil de diagnosticar por causa da diversidade de apresentações. Como já dissemos, o ressecamento da boca e dos olhos está entre os achados mais frequentes da doença. Esse sintoma, porém, pode estar associado a outras condições clínicas que acabam confundindo o diagnóstico.

A xerostomia, por exemplo, pode ser provocada por algumas doenças (diabetes, hepatite C, sarcoidose, fibromialgia, HIV), pelo uso de certos medicamentos (antidepressivos, antialérgicos, anti-histamínicos, diuréticos) e pela aplicação de radioterapia na cabeça e pescoço.

Quando a queixa é o olho seco, podem estar envolvidas condições ambientais e climáticas que facilitam a evaporação da lágrima, assim como o uso de certos colírios para tratamento do glaucoma.

Da mesma forma, embora seja próprio da doença aumentar o número de autoanticorpos produzidos pelos linfócitos B, é preciso considerar essa informação com cuidado, uma vez que outras doenças reumáticas também dão origem a esse tipo de anticorpos.

Assim sendo, o diagnóstico da síndrome de Sjögren deve ter como base o levantamento minucioso da história do paciente, o exame clínico cuidadoso e o resultado de exames laboratoriais de sangue e de imagem, como o sialograma, a ultrassonagrafia e a cintilografia salivar.

Os exames oftalmológicos, como o teste de Schirmer para medir a produção de lágrimas, e o de Rosa Bengala para avaliar os danos que o ressecamento possa ter provocado na córnea, assim como o resultado da biopsia realizada nas glândulas salivares menores do lábio indicando aglomerados de células inflamatórias e a presença de linfócitos, são bastante úteis para fundamentar o diagnóstico.

Tratamento

Ainda não se conhece a cura para essa desordem autoimune que afeta as glândulas exócrinas. Por enquanto, o tratamento é sintomático e de suporte e tem como objetivo reduzir o risco de complicações e preservar a qualidade de vida.

A secura dos olhos pode ser aliviada com o uso de colírios lubrificantes, de preferência, sem conservantes. Conhecidos popularmente como lágrimas artificiais são encontrados também na forma de gel e pomadas, que possuem efeito mais prolongado.

Outro recurso terapêutico é a oclusão permanente ou temporária do ponto lacrimal, a fim de reter a lágrima por mais tempo no olho.

Colírios anti-inflamatórios ou imunomoduladores (ciclosporina) ajudam a controlar a inflamação e os efeitos do processo imune no globo ocular.

O tratamento da boca seca inclui medidas paliativas como beber pequenos goles de água em intervalos curtos durante o dia todo.

O uso de gomas de mascar, de pastilhas sem açúcar e de agentes lubrificantes (dentifrícios especiais, colutórios) podem aliviar o sintomas, mas seu efeito é curto, porque são removidos facilmente pela deglutição.

Em alguns casos, os pacientes reagem bem à pilocarpina, um medicamento que ajuda a aumentar a secreção de saliva, mas tem o inconveniente de promover efeitos colaterais desagradáveis.

Como a produção deficiente de saliva pode facilitar a proliferação de fungos ou bactérias na boca e o aumento de cáries dentárias, os cuidados com a higiene oral devem ser redobrados.

Alguns medicamentos têm demonstrado eficácia nas manifestações da Síndrome de Sjögren. Como não existe um padrão típico da doença, cabe ao médico selecionar o mais adequado para cada caso.

  De maneira geral, os mais utilizados são os analgésicos comuns de venda livre e os anti-inflamatórios não esteroides (AINES) que possuem ação analgésica e anti-inflamatória.

Os corticoesteroides, como a prednisona, por seu potente efeito anti-inflamatório e ação nos processos autoimunes, quando necessários, devem ser usados em baixa dosagem e por tempo determinado por causa dos efeitos colaterais.

Nos casos mais graves, medicamentos imunossupressores e antimaláricos, como a hidroxicloroquina, podem ser indicados, porque ajudam a controlar o processo inflamatório e a intensidade da resposta imune.

Recomendações

Algumas medidas simples podem ajudar o portador da síndrome de Sjögren a controlar os sintomas da doença. Veja:

  • Aumente a ingestão de água especialmente nos dias quentes e secos. Se for difícil engolir, deixe o líquido permanecer durante alguns minutos na boca e depois jogue fora;
  • Evite o consumo de açúcar, substância diretamente associada à maior incidência de cáries;
  • Inclua frutas, verduras e legumes na sua dieta diária. Evite os alimentos condimentados, salgados e secos, que aceleram o ressecamento das mucosas da boca;
  • Saiba que refrigerantes, café, bebidas alcoólicas e cigarro agravam os quadros de xerostomia;
  • Experimente borrifar saliva artificial em spray para atenuar o ressecamento da boca;
  • Use hidratante labial ou batom com protetor solar para evitar que o ressecamento promova rachaduras e assaduras nos lábios;
  • Repita a aplicação de colírios lubrificantes nos dias mais quentes e com baixa umidade, mesmo que não tenha a sensação de ressecamento nos olhos. O calor e o ar seco promovem a evaporação mais rápida da lágrima, especialmente nos ambientes com ar-condicionado ligado durante longos períodos;
  • Use umidificadores de ar ou coloque vasilhas com água dentro de casa para manter a umidade do ar em níveis aceitáveis;
  • Lave as narinas com soro fisiológico ou água fervida e fria para umedecer as mucosas das vias aéreas superiores;
  • Use gel ou creme lubrificante à base de hormônios para neutralizar a secura vaginal, que pode deixar as relações sexuais desconfortáveis e doloridas;
  • Procure piscar com frequência quando estiver vendo televisão, trabalhando no computador ou lendo. Essa providência simples ajuda a espalhar a lágrima no globo ocular e evita o ressecamento;
  • Converse com seu médico sobre os medicamentos de uso contínuo que está tomando e os efeitos colaterais que provocam;
  • Aplique loções ou cremes hidratantes na pele e não tome banho muito quente para não agravar as condições de ressecamento cutâneo;
  • Use óculos de sol com lentes que cubram completamente a região dos olhos.

Referências

www.uptodate.com

www.mayoclinic.com

www.health.clevelandclinic.org

www.reumatousp.med.usp

http://www.mdsaude.com/2013/02/sindrome-de-sjogren.html

http://www.mdsaude.com/2008/10/doena-auto-imune.html

http://www.scielo.br Diagnóstico e tratamento da síndrome de Sjögren (Sergio Felberg e Paulo Elias Correa Dantas)

Diagnóstico e tratamento (L.M.Terney Jr.,E.McPhee, M.Papadakis) /Sindrome de Sjögren

Vídeo do Centro de Imunoterapia de Ipanema (Dr. Marcelo Pacheco) Síndrome de Sjögren

Источник: https://drauziovarella.uol.com.br/doencas-e-sintomas/sindrome-de-sjogren/

Síndrome de Sjögren – Sintomas e tratamento

Como identificar e diagnosticar a síndrome de Sjögren

A síndrome de Sjögren é uma doença de origem autoimune, ou seja, uma doença na qual o sistema imunológico equivocadamente passa a atacar células e tecidos do nosso próprio corpo, como se estes fossem agentes invasores perigosos para a nossa saúde. Nesse tipo de doença, o sistema imune produz auto anticorpos e estimula células de defesas, como os linfócitos, a atacar e destruir partes do nosso próprio organismo (leia: O QUE É DOENÇA AUTOIMUNE?).

No caso específico da síndrome de Sjögren, os alvos principais são as glândulas lacrimais e salivares, o que provoca sintomas como olhos e boca seca. Todavia, a doença pode não se restringir a essas glândulas, sendo possível também o acometimento de outros órgãos, tais como articulações, rins, pulmão, nervos, pele, fígado, pâncreas, etc.

Causas e fatores de risco

Assim como em quase todas as doenças de origem autoimune, não sabemos exatamente por que o sistema imunológico destes pacientes subitamente passa a agir de forma equivocada, atacando tecidos e órgãos do próprio organismo.

Sabemos, entretanto, que há um forte componente genético na sua gênese, pois os pacientes com síndrome de Sjögren apresentam alguns genes em comum.

Porém, para que a síndrome de Sjögren apareça, não basta a herança genética, alguns outros fatores ambientais ainda não esclarecidos, como infecções por certos vírus ou bactérias, parecem ser necessários para que o sistema imunológico dos pacientes geneticamente susceptíveis passe a agir de forma perigosa.

Cerca de metade dos pacientes com síndrome de Sjögren apresenta também outra doença autoimune associada, como lúpus, artrite reumatoide, esclerodermia ou tireoidite de Hashimoto.

Portanto, ter uma doença autoimune é um fator de risco para ter síndrome de Sjögren, assim como ter síndrome de Sjögren é um fator de risco para ter outras doenças autoimunes.

Classificamos como síndrome de Sjögren primária os casos nos quais não há outra doença autoimune associada. Já os pacientes que possuem síndrome de Sjögren além de outra doença autoimune, como lúpus ou artrite reumatoide, são considerados como portadores de síndrome de Sjögren secundária.

Outros fatores de risco importantes são o sexo feminino, já que mais de 90% dos casos ocorrem em mulheres, e a idade, pois, apesar da doença poder surgir em qualquer faixa etária, ela é mais comum em pessoas acima dos 40 anos.

Sintomas

A xeroftalmia (olhos secos) e a xerostomia (boca seca) são os sintomas mais típicos da síndrome de Sjögren. Porém, a doença costuma ser insidiosa, com progressão lenta e com sintomas inespecíficos, comuns a várias outras doenças reumatológicas, principalmente nos primeiros anos, fazendo com que o diagnóstico correto, muitas vezes, só seja feito após anos de investigação.

A inflamação das glândulas lacrimais reduz a produção de lágrima e interfere na lubrificação dos olhos, levando a sintomas, como olhos vermelhos, olhos ressecados, ardência ou sensação de corpo estranho, coceira ou visão borrada. A falta de lubrificação dos olhos aumenta o risco de infecção ocular e lesões da córnea (leia: OLHO SECO E FALTA DE LÁGRIMAS).

A inflamação das glândulas salivares provoca redução da produção de saliva, levando à boca seca, garganta seca, dificuldades para engolir, alterações no paladar, rouquidão, aumento da incidência de cáries, e lesões nos dentes, gengivas, língua e lábios. Nas crianças, a inflamação e inchaço da glândula parótida é muito comum, podendo o quadro ser confundido com caxumba.

Além das glândulas lacrimais e salivares, outras áreas do corpo podem também ser atacadas. Exemplos são as vias áreas, onde é possível haver tosse seca, sinusite e rinite, além do aumento da incidência de infecções pulmonares.

A inflamação das glândulas vaginais, responsáveis pela lubrificação da vagina também é comum, levando à secura vaginal, dor durante o ato sexual e aumento da frequência de infecções ginecológicas, principalmente candidíase vaginal. Cansaço e alterações menstruais também são relativamente comuns.

Sintomas menos comuns da síndrome de Sjögren incluem atrite, fenômeno de Raynaud, aumento de linfonodos, lesões dos rins, lesões dos nervos e músculos. Uma complicação rara é a inflamação dos vasos sanguíneos, chamada vasculite, que pode danificar os tecidos do corpo que são nutridos por estes vasos inflamados.

Cerca de 5% dos pacientes com síndrome de Sjögren desenvolvem linfoma não-Hodgkin. Esta complicação surge, geralmente, 7 a 10 anos após o diagnóstico da síndrome de Sjögren.

Diagnóstico

A síndrome de Sjögren é muitas vezes uma doença difícil de diagnosticar, pois os sinais e sintomas variam de pessoa para pessoa e podem, inicialmente, ser semelhantes aos causados ​​por outras doenças, como artrite reumatoide, lúpus, sarcoidose, amiloidose, fibromialgia, etc.

Além disso, os clássicos sintomas de olhos e boca seca ocorrem em várias outras doenças, podendo também ser um efeitos colateral de uma série de medicamentos. Não é incomum, portanto, o paciente só receber o diagnóstico correto da síndrome de Sjögren vários anos após o aparecimento dos primeiros sintomas.

O especialista mais indicado para conduzir a investigação de quadros sugestivos de Sjögren é o reumatologista. Não existe um exame único que consiga definir com certeza o diagnóstico. Este normalmente é feito através da avaliação conjunta dos sinais e sintomas com exames laboratoriais.

A pesquisa de autoanticorpos, como o FAN (ANA) (leia: EXAME FAN (FATOR ANTINUCLEAR)), o fator reumatoide, anti-SSA/Ro e anti-SSB/La podem auxiliar no diagnóstico. Porém, estes autoanticorpos possuem elevada taxa de falso positivo e falso negativo, não sendo suficientes para o diagnóstico sem outros dados clínicos e laboratoriais.

A biópsia de glândula salivar pode ser recomendada para auxiliar no diagnóstico. O procedimento é feito através da remoção de um pequeno pedaço de tecido a partir da porção interna do lábio inferior. Uma glândula cheia de linfócitos sugere que a mesma está sendo atacada pelo sistema imune, o que fala fortemente a favor da síndrome de Sjögren.

Exames oftalmológicos para determinar se a produção de lágrimas está normal também são úteis:

Teste de Schirmer: neste teste, um pequeno e fino pedaço de papel filtro é inserido suavemente entre a pálpebra e o canto interno do olho. O papel é removido depois de vários minutos, e a umidade no mesmo é medida. A diminuição da quantidade de umidade é característica da síndrome de Sjögren, embora a produção de lágrima reduzida possa também ocorrer com outras condições.

Teste de Rosa Bengala: este teste detecta lesões nos olhos, principalmente na conjuntiva e na córnea, causadas pela secura crônica do mesmo. É um exame dos olhos feito após pingar um colírio com um corante específico, chamado rosa bengala. Com uma luz especial, o oftalmologista consegue detectar lesões nos olhos.

Tratamento

Atualmente, não há cura para a síndrome de Sjögren. No entanto, os tratamentos podem melhorar os sintomas e prevenir as várias complicações da doença.

O tratamento visa reduzir os sintomas mais incômodos. Os olhos secos são tratados com lágrimas artificiais aplicadas regularmente durante o dia ou com gel aplicado à noite. Colírios que reduzem a inflamação nas glândulas lacrimais, tais como a ciclosporina (Restasis®), podem ser utilizados para aumentar a produção de lágrima.

Para aumentar a salivação, o uso de balas ou goma de mascar sem açúcar são úteis. Beber ou apenas molhar a boca com goles de água durante o dia também é importante para mantê-la bem hidratada. Alguns pacientes se beneficiam do uso de medicamentos que estimulam o fluxo de saliva, como a pilocarpina (Salagen®) ou cevimuline (Evoxac®).

Como as cáries são muito comuns, deve-se escovar os dentes após qualquer refeição. Já existem no mercado pastas de dente voltadas para pacientes com boca seca. Uma visita ao dentista deve ser feita 2 vezes por ano.

A hidroxicloroquina é um medicamento muito usado no lúpus e na artrite reumatoide, podendo ser útil em alguns pacientes com síndrome de Sjögren e dor articular, muscular e/ou lesões dermatológicas.

Nos pacientes com doença sistêmica, acometendo vários órgãos, o uso de drogas imunossupressoras, como corticoides (leia: PREDNISONA E CORTICOIDES | efeitos colaterais), azatioprina, metotrexato, rituximab e ciclofosfamida pode ser necessário.

Источник: https://www.mdsaude.com/doencas-autoimunes/sindrome-de-sjogren/

Síndrome de Sjögren: sintomas, diagnóstico e tratamento

Como identificar e diagnosticar a síndrome de Sjögren

A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica que que afeta as glândulas produtoras de lágrimas e saliva, causando secura dos olhos e da boca. Além disso, a síndrome pode acometer outros órgãos como as articulações, a pele, os pulmões, os rins e o sistema nervoso.

A Síndrome de Sjögren é uma doença reumática inflamatória pouco frequente. Estudos mostram que  dois em cada mil brasileiros podem ser acometidos pela doença, que se manifesta mais em mulheres do que homens, especialmente entre 40 e 60 anos. Pacientes com outras doenças reumáticas, tais como a artrite reumatoide e o lúpus eritematoso sistêmico são mais propensos a desenvolverem Sjögren.

As causas da síndrome, também chamada de síndrome de  Síndrome de Goujerot-Sjögren ainda são pouco conhecidas. A Ciência já descobriu que existe uma predisposição genética que pode ser estimulada a partir de fatores ambientais como infecções virais, além de alterações hormonais e emocionais.

Sintomas da Síndrome de Sjögren

Os principais sintomas observados são olhos secos e/ou boca seca. O olho seco pode manifestar- se como uma sensação de areia, dor, queimação ou vermelhidão. A boca seca pode levar à dificuldade para mastigar e engolir alimentos sólidos como pão, biscoitos, carnes, frutas e verduras,com necessidade inclusive de ingestão de líquidos para facilitar a deglutição.

Os pacientes também podem apresentar sintomas de secura na pele, nas vias aéreas e mesmo na vagina. Sensações de cansaço, fadiga, dores nas juntas e artrites são frequentes. Órgãos importantes como os rins, pulmões, vasos, fígado, pâncreas e cérebro podem ser acometidos, mas é raro.

É importante porém frisar que os sintomas de secura dos olhos e da boca são bastante comuns e nem sempre vão representar a presença da doença.

Diversos medicamentos inclusive os usados para o tratamento de pressão alta, depressão, resfriados e alergias, infecções e outros problemas oculares e orais podem causar esses mesmos sintomas.

Será necessária a avaliação médica para o diagnóstico preciso.

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