ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor ou doença de Lou Gehrig, é uma grave patologia neurodegenerativa (doença que provoca degeneração dos neurônios) de causa ainda desconhecida e sem tratamento curativo.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que causa perda progressiva da força e atrofia dos músculos, levando à morte em cerca de 3 a 5 anos. Há casos, porém, com tempo sobrevida maior.

Carca de 10% dos pacientes com ELA conseguem viver mais de 10 anos, e um percentual bem pequeno consegue viver por mais de 20 anos, caso a doença poupe a musculatura responsável pela respiração e o paciente tenha condições de receber tratamento intensivo.

O caso mais famoso de longevidade com a esclerose lateral amiotrófica é o do físico inglês, Stephen Hawking, que teve a doença diagnosticada aos 21 anos e sobreviveu, apesar das inúmeras deficiências, até aos 76 anos de idade. Infelizmente, casos como os dele são muito raros e não representam evolução habitual da ELA.

Neste artigo vamos explicar o que é a esclerose lateral amiotrófica, quais são suas causas e fatores de risco, os seus sintomas, como é feito o diagnóstico e quais são as opções de tratamentos existentes até o momento.

O que é o neurônio motor?

Para entender o que é a esclerose lateral amiotrófica, que, como já referido, também é chamada de doença do neurônio motor, é preciso antes conhecer como funciona a interação entre nervos e músculos. Vamos explicar a seguir, de forma bem resumida e didática, esta relação.

Qualquer contração muscular voluntária é realizada graças à ativação de uma grupo de neurônios chamados de “neurônio motor”. Se você mexe as penas, levanta os braços, abaixa a cabeça ou resolve sentar, todas esses movimentos nasceram dentro do seu cérebro, que, através de estímulos elétricos, fez a mensagem chegar aos grupamentos musculares que você pretende usar.

Existem 2 tipos de neurônio motor: neurônio motor superior, também chamado de primeiro neurônio motor, e o neurônio motor inferior, conhecido como segundo neurônio motor.

O primeiro neurônio motor fica dentro do cérebro, em uma área chamada córtex cerebral.

Para que qualquer músculo de contração voluntária se mova, o primeiro neurônio emite um impulso elétrico que viaja pelo cérebro, passa pelo tronco cerebral e chega à medula espinhal localizada na coluna vertebral.

Na medula espinhal encontra-se o segundo neurônio motor, que é estimulado ao receber o impulso elétrico vindo do primeiro neurônio. O segundo neurônio motor dá origem aos nervos periféricos que se distribuem pelo corpo de forma a inervar os músculos.

A medula espinhal ocupa todo o canal central da coluna vertebral, indo da região cervical (pescoço) até o início da coluna lombar.

As regiões do corpo são inervadas de cima para baixo, ou seja, os segundos neurônios motores que inervam os membros superiores se localizam na região da coluna cervical, enquanto que os segundos neurônios motores que inervam os membros inferiores localizam-se mais embaixo, na altura das primeiras vértebras lombares.

Obs: no caso dos nervos cranianos, que inervam os músculos da face, como olhos e boca, o segundo neurônio motor fica no tronco cerebral, região logo abaixo do cérebro.

Quando uma pessoa sofre um acidente com grave injúria da medula espinhal, ela perde exatamente esse contato entre o primeiro neurônio motor do cérebro e do segundo neurônio motor na medula.

Se a lesão medular for na altura da coluna cervical, o paciente perde os movimentos do pescoço para baixo.

Se a lesão for mais baixa, no final da coluna torácica ou na coluna lombar, ele perde apenas os movimentos dos membros inferiores.

O que é a esclerose lateral amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença rara, que acomete cerca de 0,002% da população. No Brasil existem cerca de 6000 pessoas portadoras desta doença.

A ELA ocorre devido à degeneração do primeiro neurônio motor e/ou do segundo neurônio motor. O paciente apresenta perda progressiva da força em todos os grupamentos musculares cujos neurônios inervadores estão a sofrer degeneração.

A ELA acomete somente os músculos de contração voluntária, ou seja, aqueles músculos que só se mexem quando queremos. Os músculos do coração e dos intestinos, por exemplo, são de contração involuntária e, portanto, são poupados na esclerose lateral amiotrófica.

A respiração apesar de ser realizada de forma involuntária na maior parte do tempo é auxiliada por músculos de contração voluntária, motivo pelo qual conseguimos prender a respiração por alguns segundos.

Por isso, a paralisia dos músculos respiratórios é um sinal comum na ELA, sendo este o fator que costuma determinar a morte do paciente.

O termo “amiotrófica” significa atrofia do músculo, que é uma das consequências da falta de contração por ausência de estímulo nervoso. As regiões musculares acometidas pela doença sofrem atrofia.

O termo esclerose vem do fato da degeneração dos neurônios  levar à sua destruição, sendo estas células nervosas substituídas por uma especie de tecido cicatricial.

Para completar, a doença é chamada esclerose lateral amiotrófica porque o segundo neurônio motor costuma ficar na região mais lateral da medula, que sofre esclerose com a evolução da doença.

Apesar de ser frequentemente chamada de doença do neurônio motor, a verdade é que a esclerose lateral amiotrófica é apenas uma das 4 formas existentes deste tipo de doença neurológica. A ELA é forma mais comum, correspondendo a cerca de 70% dos casos de doença do neurônio motor. Além da ELA, também existem as seguintes doenças:

  • Atrofia muscular progressiva – que é a forma que acomete somente o segundo neurônio motor e corresponde a cerca de 10% dos casos.
  • Paralisia bulbar progressiva – corresponde a 20% dos casos e costuma ficar restrita aos nervos motores cranianos. Esta forma acomete o primeiro e segundo nervo motor.
  • Esclerose lateral primária – é a forma mais rara, porém mais benigna de doença do neurônio motor. Costuma ficar restrita ao primeiro neurônio motor e tem progressão muito lenta.

As 4 formas de doença do neurônio motor não devem ser encaradas como doenças distintas, mas sim variações de apresentação de uma doença só. O paciente pode, por exemplo, inicialmente ter um quadro mais sugestivo de paralisia bulbar progressiva e, tempos depois, desenvolver um quadro típico de ELA.

Fatores de risco

Não sabemos por que a doença surge em mais de 90% dos casos. Apenas em 5 a 10% há uma clara relação genética, sendo a ELA transmitida de forma familiar.

Apesar das causas exatas serem obscuras, alguns fatores de risco já são conhecidos. A ELA é uma doença que acomete preferencialmente pessoas com mais de 40 anos, sendo o seu pico de incidência ao redor dos 75 anos de idade. Há casos, porém, de início na adolescência. Homens são 2 vezes mais acometidos que as mulheres.

O tabagismo é um fator de risco conhecido. Além de dobrar o risco de desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica, os fumantes costumam ter uma forma mais agressiva de doença. A boa notícia é que os pacientes que conseguem largar o cigarro voltam a ter a mesma taxa de risco de pessoas que nunca fumaram.

Exposição contínua a certas substâncias, principalmente metais pesados, como o chumbo, também parecem ser um fator de risco.

Por motivos ainda não bem esclarecidos, atletas profissionais, como jogadores de futebol, apresentam uma taxa maior de ELA quando comparados com a população em geral. Acredita-se que o intenso treinamento muscular possa ser um gatilho para lesão dos nervos motores em pessoas geneticamente predispostas.

Assim como nos atletas, a esclerose lateral amiotrófica também é mais comum em militares. Os motivos ainda não foram esclarecidos.

Sintomas

Os sintomas da ELA ocorrem por destruição progressiva dos neurônios motores, sejam eles superiores ou inferiores.

Os sintomas iniciais mais comuns são fraqueza progressiva nas mãos, dificuldade para andar, falta de força nos pés, dificuldade para falar ou engolir , câimbras ou miofasciculações (movimentos pequenos, rápidos e involuntários dos músculos, que podem ser notados através da pele ou na língua).

A ELA não costuma causar alterações no funcionamentos dos músculos cardíacos, dos vasos sanguíneos, da bexiga ou do trato gastrointestinal.

Nas fases mais avançadas, porém, o paciente pode passar a ter prisão de ventre, não por fraqueza da musculatura intestinal, mas sim devido à falta de força na musculatura abdominal, que auxilia na expulsão das fezes.

O tato, a audição, o paladar e o olfato também costumam estar preservados, principalmente nas fases iniciais da doença.

A função sexual não costuma ser afetada, mas, conforme a doença avança, por conta de todas as complicações, o interesse sexual do paciente deixa de existir.

A forma mais comum de abertura do quadro é a fraqueza assimétrica, que acomete apenas uma das mãos ou das pernas.

A fraqueza nas mãos costuma ser notada pelo fato do paciente ter dificuldade em segurar objetos, como, por exemplo, um copo.

Dificuldade para executar tarefas que exijam uma coordenação mais fina, como abotoar um botão ou colocar a chave no buraco da fechadura, também são comuns.

A fraqueza nos membros inferiores costuma se manifestar pela dificuldade ou sensação de que há algo esquisito na hora de andar ou correr. No início, os sintomas da esclerose lateral amiotrófica podem ser sutis, fazendo com que o paciente demore a procurar ajuda médica.

Com a progressão da doença, os sintomas que iniciaram-se de forma localizada tendem a ser espalhar por mais músculos do corpo. O paciente passa a apresentar sintomas de lesão do primeiro e do segundo neurônio motor, que podem ser identificadas através do exame físico neurológico.

Por exemplo, rigidez dos músculos, perda da coordenação motora e aumento dos reflexos (identificados pelo famoso teste do martelo no joelho) são sinais de doença do primeiro neurônio motor. Já a fraqueza, a atrofia dos músculos, a perda dos reflexos, as miofasciculações e as câimbras são sintomas de lesão do segundo neurônio motor.

Atenção, não se assuste, pois câimbras (leia: CÂIMBRAS | Causas e tratamento) e miofasciculações são achados comuns que podem ocorrer em qualquer pessoa. As miofasciculações da língua, entretanto, são típicas da ELA.

Na maioria dos casos, apesar da dificuldade de falar, a parte intelectual do paciente mantém-se praticamente intacta. Ele tem plena noção do que está ocorrendo e entende perfeitamente as pessoas ao seu redor. Em cerca de 15% dos casos, entretanto, um quadro de demência pode se desenvolver junto aos sintomas motores da ELA.

Nas fases avançadas da doença, o paciente torna-se totalmente paralisado. O acometimento da musculatura da respiração pode surgir precocemente, mas é, em geral, um sinal de doença avançada. As complicações respiratórias acabam sendo a principal causa de morte do paciente com esclerose lateral amiotrófica.

Diagnóstico

Nenhum teste ou exame isoladamente é capaz de estabelecer o diagnóstico definitivo da esclerose lateral amiotrófica.  O diagnóstico da ELA é baseado, principalmente, nos sintomas e sinais observados através do exame físico neurológico. A presença ao mesmo tempo de sinais do primeiro e do segundo neurônio motor é bastante sugestiva.

Uma vez que os sintomas de ELA nas fases iniciais podem ser semelhantes aos de várias outras doenças, o neurologista costuma solicitar exames complementares para descartar os diagnósticos diferenciais. Um destes testes é a eletroneuromiografia, um exame capaz de definir se a origem da fraqueza muscular é do próprio músculo ou e alguma doença dos nervos.

O médico pode também solicitar uma ressonância magnética para captar imagens detalhadas do cérebro e da medula espinhal, para descartar outras causas de doenças neurológicas, como tumores, AVC, infecções, hernia de disco, etc.

Tratamento

Infelizmente, ainda não existe cura para a esclerose lateral amiotrófica. O tratamento, portanto, visa desacelerar a progressão da doença, impedir suas complicações e melhorar a qualidade de vida. Fisioterapia, apoio psicológico, fonoaudiólogo e nutricional são essenciais para se atingir estes objetivos.

Nos paciente com dificuldade respiratória, ventiladores portáteis, chamados de ventilação não-invasiva por pressão positiva podem ser usados para ajudar o paciente a respirar de forma mais efetiva. No início, o aparelho pode ser usado durante o sono, e, conforme a doença avança, ao longo de todo o dia.

Nos pacientes que passam a ter dificuldade em se alimentar por incapacidade de engolir os alimentos, a gastrostomia percutânea é uma das opções. Esse tratamento consiste na colocação de um tubo através da pele diretamente para o estômago, passando a ser esta a via de administração de alimentos.

O tempo de sobrevida do paciente depende muito da possibilidade dele ter acesso a todo esse aparato médico, incluindo a ajuda de tantos profissionais de saúde.

Remédios para a esclerose lateral amiotrófica

O Riluzol, vendido sob o nome comercial Rilutek, é o único fármaco que comprovadamente aumenta o tempo de vida dos pacientes portadores de esclerose lateral amiotrófica. Todavia, ele não é um medicamento milagroso. O ganho de sobrevida é pequeno, cerca de 6 meses a 1 ano, em média.

Outro medicamento recentemente lançado no mercado, chamado Edaravone, pode ser utilizado em associação ao Riluzol e é capaz de retardar a progressão dos sintomas da esclerose lateral amiotrófica, principalmente se prescrito nas fases iniciais da doença.

Referências

Источник: https://www.mdsaude.com/neurologia/esclerose-lateral-amiotrofica/

Entenda a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Geral

Desde 2009, o Ministério da Saúde, por meio do SUS, oferece assistência e medicamentos gratuitos aos pacientes com essa doença, com base no que está cientificamente comprovado.

Em 2014, o Ministério da Saúde ampliou o cuidado a pessoas com doenças raras, instituindo a Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, incluindo a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).

O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas dessa doença foi atualizado em novembro de 2015. 

Veja também – Ministério da Saúde libera R$ 2,3 milhões para pesquisas sobre Esclerose Lateral Amiotrófica

A vida com ELA

Em 2015, o paulista Ricky Ribeiro contou sua história ao Blog da Saúde. Ele foi diagnosticado com a doença em 2008, mas os sintomas apareceram aos poucos.

“A primeira vez que percebi que havia algo errado com meu corpo foi um dia na academia, em Recife (PE), quando observei que não conseguia dobrar minha perna pra trás normalmente.

Pouco tempo depois, passei a não conseguir correr a distância que estava habituado e comecei a mancar”, relembra.

Entre os primeiros sintomas e o diagnóstico final passaram-se mais de seis meses. Depois da confirmação, a primeira reação de Ricky foi buscar na internet informações sobre a doença. “Tudo que encontrei era negativo. Foi um choque. Fiquei muito triste e chorei, mas minha tristeza durou apenas um dia.

No dia seguinte acordei e decidi que ia focar minha energia em duas coisas: tentar combater a doença de todas as formas possíveis e escolher atividades prazerosas para fazer nos momentos em que não estivesse em tratamento.

Tudo isso foi mais fácil, pois tenho o privilégio de ter uma família que nunca mediu esforços para buscar todas as alternativas de tratamentos e de lazer enquanto eu consegui sair de casa”, lembra.

A vida do consultor mudou muito depois do diagnóstico. “Acabei me afastando do trabalho para voltar a morar perto da família. Minha irmã, que morava na Europa, também voltou para São Paulo para ficar mais próxima e minha mãe deixou um ótimo emprego para ajudar a cuidar de mim quando fiquei com muita dificuldade para andar”, lembra.

Progressão da doença

Com a evolução da doença, os movimentos de Ricky ficaram mais limitados. “Quando recebi o diagnóstico, em setembro de 2008, já não conseguia correr há aproximadamente cinco meses e andava mancando um pouco.

Em julho de 2009, senti a necessidade de um andador, pois estava perigoso caminhar sem apoio e as quedas estavam constantes. Mesmo com as limitações físicas e a dificuldade para andar, eu ainda conseguia nadar, dirigir e andar de bicicleta estática.

No início de 2010 passou a ser visível que minha fala saía com dificuldade e, no final daquele ano, não conseguia andar mais nem com o andador. Em 2011 passei a usar um leitor ótico para mexer no computador.

O evento mais marcante e traumático da progressão da doença aconteceu em junho de 2012. Depois de alguns dias com bastante dificuldade para respirar, precisei ser internado para fazer uma traqueostomia. Isso mudou sensivelmente minha situação.

Apesar de ter me proporcionado um importante conforto respiratório, perdi totalmente a voz, parei de conseguir engolir e praticamente inviabilizou minhas saídas de casa. Em outubro de 2013, passei a depender da ventilação mecânica 24 horas por dia.

De lá pra cá, a doença segue evoluindo, porém em um ritmo devagar”, relata.

SUS

O tratamento de Ricky é feito parte pelo Sistema Único de Saúde (SUS) e parte pelo seguro saúde da empresa que trabalhava no momento do diagnóstico.

O medicamento riluzol, o que reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida do paciente, é disponibilizado gratuitamente pelo SUS e, no momento do diagnóstico, os exames também foram realizados no sistema público de saúde. “Tenho muita sorte por ter um médico dentro de casa, já que meu pai é médico.

Acho muito importante o apoio que o SUS dá aos pacientes, principalmente àqueles que não têm a mesma sorte que eu de contar com suporte médico em casa”, disse.

Mas, a doença não parou Ricky.

Além de voltar a trabalhar na mesma empresa em que estava quando foi diagnosticado, o paulistano é o criador do Mobilize Brasil, o primeiro e maior portal brasileiro de conteúdo exclusivo sobre Mobilidade Urbana Sustentável. “Cansado de me dedicar quase que exclusivamente a diferentes tratamentos, comecei a pesquisar e ler muito sobre mobilidade urbana sustentável”, conta.

Ao se deparar com muitas informações dispersas, surgiu a ideia de criar um portal para agregar, produzir e disseminar conteúdo de qualidade e relevância relacionados à temática.

O portal contém notícias, estudos, estatísticas, galerias de fotos, vídeos, mapas, eventos, seis blogs próprios e páginas especiais para campanhas e projetos. A atualização é diária.

Ele também escreveu o livro Movido pela Mente.

Esclerose lateral amiotrófica, a doen��a do físico Stephen Hawking

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A esclerose lateral amiotrófica (ELA) afetou Stephen Hawking por décadas até sua morte.

 Foto: Nasa/Divulgação

Diagnosticado com esclerose lateral amiotrófica (ELA) aos 21 anos, o cientista Stephen Hawking morreu nesta quarta (14 de março), aos 76 anos.

Embora a causa do falecimento não tenha sido revelada até agora, o fato é que essa doença impõe desafios à saúde. De certa forma, uma das maiores conquistas do físico britânico foi superar os sintomas dessa enfermidade neurodegenerativa, ainda sem cura, por tantos anos.

Origem e causas da ELA

Ao contrário do que aconteceu com Stephen Hawking, a esclerose lateral amiotrófica costuma surgir dos 50 anos de idade em diante. Não mais do que 10% dos pacientes vivem mais de dez anos. O cientista, por sua vez, sobreviveu por décadas.

A ELA é resultado de uma degeneração progressiva de neurônios, em especial dos que controlam as atividades motoras do corpo (eles vão do cérebro até a medula espinhal). Daí porque um dos seus primeiros sintomas é a perda de força e o endurecimento dos membros.

Não se sabe ao certo o que dispara o problema, mas de 5 a 10% dos casos têm origem hereditária – ou seja, você herda o defeito de um dos pais.

A esclerose lateral amiotrófica (também conhecida como Doença de Lou Gehrig ou de Charcot) é considerada uma enfermidade rara.

A incidência no Brasil é desconhecida, mas, nos Estados Unidos, há entre 14 e 15 mil portadores. Não há uma forma conhecida de se prevenir.

Não confunda com a esclerose múltipla

Apesar do nome parecido, são doenças diferentes. Na esclerose múltipla, por alguma razão, células de defesa do organismo passam a degradar a bainha de mielina, estrutura que recobre as extremidades dos neurônios – é como se elas ficassem desencapadas.

Isso causa um curto-circuito que prejudica a transmissão de impulsos elétricos. A encrenca costuma avançar de surto em surto, abalando áreas cerebrais ligadas à fala, aos sentidos, à locomoção…

No começo, ela se manifesta com dificuldades para mover braços ou pernas, vertigem ou alterações visuais. Ela costuma aparecer por volta dos 20 ou 30 anos de idade, bem mais cedo do que a ELA

Fonte: NIH

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  • Ciência
  • Distúrbios neurológicos

Источник: https://saude.abril.com.br/medicina/esclerose-lateral-amiotrofica-a-doenca-do-fisico-stephen-hawking/

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas, tratamentos e causas

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa do sistema nervoso, que acarreta paralisia motora progressiva, irreversível, de maneira limitante, sendo uma das mais temidas doenças conhecidas.

Causas

Em cerca de 10% dos casos, a ELA é causada por um defeito genético. Nos demais casos, a causa é desconhecida.

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Na ELA, os neurônios se desgastam ou morrem e já não conseguem mais mandar mensagens aos músculos. Isso finalmente gera enfraquecimento dos músculos, contrações involuntárias e incapacidade de mover os braços, as pernas e o corpo. A doença piora lentamente. Quando os músculos do peito param de trabalhar, fica muito difícil respirar por conta própria.

As causas também podem estar relacionadas aos seguintes fatores:

  • Mutação genética. Várias mutações genéticas podem levar à doença herdada, que aparece quase idêntico à forma não herdada da doença
  • Desequilíbrio químico. As pessoas com ELA têm, geralmente, níveis de glutamato mais elevados do que o normal. Essa substância é um mensageiro químico no cérebro, localizado em torno das células nervosas em seu fluido espinhal. O excesso de glutamato é conhecido por ser tóxico para algumas células nervosas
  • Doença autoimune. Às vezes, o sistema imunológico de uma pessoa começa a atacar algumas das próprias células saudáveis do corpo por engano, o que pode levar à morte de neurônios também, por exemplo
  • Mau uso de proteínas. Extraviadas proteínas no interior das células nervosas podem levar a uma acumulação gradual de formas anormais destas proteínas nas células, eventualmente, fazendo com que as células nervosas morram.

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A ELA afeta aproximadamente cinco de cada 100 mil pessoas em todo o mundo.

Fatores de risco

Não existem fatores de risco conhecidos, exceto ter um membro da família que tenha a forma hereditária da doença, já que fatores genéticos parecem estar envolvidos nas causas de Esclerose lateral amiotrófica.

Sintomas de Esclerose lateral amiotrófica

Os sintomas geralmente não se desenvolvem até depois dos 50 anos, mas podem começar em pessoas mais novas também. As pessoas com ELA têm uma perda gradual de força e coordenação muscular que finalmente piora e impossibilita a realização de tarefas rotineiras, como subir escadas, levantar-se de uma cadeira ou engolir.

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Os músculos da respiração e da deglutição podem ser os primeiros a serem afetados. Conforme a doença piora, mais grupos musculares podem manifestar problemas.

A ELA não afeta os sentidos (visão, olfato, paladar, audição e tato). Ela raramente afeta o funcionamento da bexiga, dos intestinos, ou a capacidade de pensamento e raciocínio de uma pessoa.

Os sintomas incluem:

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  • Dificuldade para respirar
  • Engasgar com facilidade
  • Babar
  • Gagueira (disfemia)
  • Cabeça caída devido à debilidade dos músculos do pescoço
  • Cãibras musculares
  • Contrações musculares
  • Normalmente afeta primeiro uma parte do corpo, como o braço ou a mão
  • Posteriormente resulta na dificuldade de levantar objetos, subir escadas e caminhar
  • Paralisia
  • Problemas de dicção, como um padrão de fala lento ou anormal (arrastando as palavras)
  • Alterações da voz, rouquidão
  • Perda de peso.

Buscando ajuda médica

Procure assistência médica se:

  • Tiver sintomas de ELA, principalmente se tiver histórico familiar da doença
  • Você ou alguém tiver sido diagnosticado com ELA e os sintomas piorarem ou surgirem novos sintomas
  • Maior dificuldade de deglutição, dificuldade para respirar e episódios de apneia são sintomas que requerem atendimento imediato.

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Na consulta médica

Especialistas que podem diagnosticar Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são:

  • Clínico geral
  • Neurologista.

Estar preparado para a consulta pode facilitar o diagnóstico e otimizar o tempo. Dessa forma, você já pode chegar à consulta com algumas informações:

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  • Uma lista com todos os sintomas e há quanto tempo eles apareceram
  • Histórico médico, incluindo outras condições que o paciente tenha e medicamentos ou suplementos que ele tome com regularidade
  • Se possível, peça para uma pessoa te acompanhar.

O médico provavelmente fará uma série de perguntas, tais como:

  • Quando os sintomas começaram?
  • Quais sintomas estão lhe causando maior preocupação?
  • Qual a intensidade de seus sintomas?
  • Você tomou alguma medida para aliviar os sintomas?
  • Você tem histórico familiar de ELA?.

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Diagnóstico de Esclerose lateral amiotrófica

O exame físico mostrará algumas deficiências físicas que podem estar relacionadas à ELA. Pode haver tremores, espasmos e contrações musculares, ou perda de tecido muscular (atrofia). Atrofia e contrações involuntárias da língua são comuns.

A pessoa pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. Os reflexos são anormais. Há mais reflexos nas articulações, mas pode haver perda do reflexo faríngeo. Alguns pacientes têm problemas para controlar o choro ou o riso. Isso às vezes é chamado de “incontinência emocional”.

Possíveis testes incluem:

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  • Exames de sangue para descartar outras doenças
  • Teste respiratório para verificar se os músculos do pulmão foram afetados
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da coluna cervical para garantir que não exista uma doença ou lesão no pescoço, que pode ser semelhante à ELA
  • Eletromiografia para ver quais nervos não funcionam corretamente
  • Teste genético, se houver um histórico familiar de ELA
  • Tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça para excluir outras doenças
  • Estudos de condução nervosa
  • Testes de deglutição
  • Punção lombar.

Tratamento de Esclerose lateral amiotrófica

Não há cura conhecida para ELA. O tratamento para a doença começa com um medicamento chamado riluzol. O riluzol reduz a velocidade de progressão da doença e prolonga a vida do paciente.

Fisioterapia, reabilitação, uso de órteses ou de uma cadeira de rodas ou outras medidas ortopédicas podem ser necessárias para maximizar a função muscular e o estado de saúde geral.

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A participação de um nutricionista é muito importante, pois os pacientes com ELA tendem a perder peso. A própria doença aumenta a necessidade de ingestão de alimentos e calorias. Ao mesmo tempo, os problemas de deglutição podem fazer com que seja difícil comer o suficiente.

Os dispositivos respiratórios incluem máquinas usadas somente durante a noite e ventilação mecânica constante.

Medicamentos para Esclerose lateral amiotrófica

Os medicamentos mais usados para o tratamento de esclerose lateral amiotrófica são:

Somente um médico pode dizer qual o medicamento mais indicado para o seu caso, bem como a dosagem correta e a duração do tratamento. Siga sempre à risca as orientações do seu médico e NUNCA se automedique. Não interrompa o uso do medicamento sem consultar um médico antes e, se tomá-lo mais de uma vez ou em quantidades muito maiores do que a prescrita, siga as instruções na bula.

Convivendo/ Prognóstico

Ajuda psicológico tanto para o paciente quanto para a família podem ajudar a lidar bem com ELA. Seguir corretamente as orientações médicas e o tratamento podem ajudar a melhorar a qualidade de vida do paciente e impedir que complicações ocorram.

Complicações possíveis

  • Aspiração de comida ou líquido
  • Perda da capacidade de cuidar de si mesmo
  • Insuficiência pulmonar
  • Pneumonia
  • Escaras (úlceras de pressão)
  • Perda de peso acentuada.

Esclerose lateral amiotrófica tem cura?

Não há cura para ELA. Com o tempo, as pessoas com ELA perdem progressivamente a capacidade funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito em geral ocorre dentro de três a cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.

Referências

Clínica Mayo,Ministério da Saúde, Sociedade Brasileira de Neurologia.

Ministério da Saúde

Sociedade Brasileira de Neurologia

Источник: https://www.minhavida.com.br/saude/temas/esclerose-lateral-amiotrofica

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