Sintomas da síndrome de Cushing, causas e tratamento

Resumo sobre síndrome de Cushing | Ligas – Sanar Medicina

Sintomas da síndrome de Cushing, causas e tratamento

Definição e Epidemiologia

A síndrome de Cushing é caracterizada pelo conjuntode sinais e sintomas da exposição crônica ao excesso de glicocorticoides. Ascausas de Síndrome de Cushing se dividem em exógenas e endógenas, sendo aquelasas mais comuns (iatrogênicas).

O Cushing endógeno é dividido em dois grandesgrupos: ACTH dependente, que se relacionam com problemas no eixo hipotálamo-hipofisário ou com tumores secretagogos de CRH/ ACTH, e ACTH independente, queocorrem devido a doenças primárias da suprarrenal.

Fisiopatologia

1)Doença de Cushing

Refere-se ao corticotropinoma (adenoma hipofisáriohipersecretante de ACTH), uma neoplasia benigna, na maioria das vezes, depequenas dimensões (microadenoma). Predomina no sexo feminino e tem progressãolenta.

Ocorre, nessa patologia, uma hipersecreção de ACTH, a qual provoca umahiperplasia bilateral da adrenal. Os corticotrofos estão atrofiados na Doençade Cushing, inibidos pelo hipercortisolismo e pela ausência de CRH.

2)Secreção ectópica de ACTH e CRH

Neoplasias não hipofisárias são capazes de secretarACTH. Até metade dos casos se relaciona ao Carcinoma de Pequenas Células doPulmão (oat cell). Por causa dessa associação, neoplasias secretantes de ACTHsão mais comuns no sexo masculino, entre 40 e 60 anos. Em geral, nesses casos,a progressão do tumor é rápida, sem que haja tempo hábil para o aparecimentodos sintomas clássicos da síndrome.

A secreção de CRH é raríssima. Os tumores maiscomumente associados são: carcinoide brônquico, carcinoma medular da tireoide eCa de próstata.

3)Atividade Suprarrenal Autônoma

Nos adultos, os adenomas adrenais (benignos) sãomais comuns do que os carcinomas (malignos) e predominam nas mulheres. Os carcinomasquase sempre são grandes (> 6 cm) ao passo que os adenomas costumam sermenores (< 3 cm). Ademais, é importante destacar que os carcinomas, além desecretarem cortisol, também secretam androgênios, causando virilização.

4)Cushing Iatrogênico

Ocorre devido ao uso crônico de glicocorticoides.Manifestações geralmente aparecem a partir de doses de prednisona maiores ouiguais a 7,5 mg/dia. O uso prolongado causa atrofia reversível da suprarrenal.

Quadro clínico

As manifestações são geralmente inespecíficas,sendo comumente encontradas em pacientes obesos. Entretanto, duascaracterísticas reforçam a suspeita de Cushing:

1)Desenvolvimento SIMULTÂNEO dos múltiplos sinais esintomas, com piora progressiva de todos ao mesmo tempo.

2)Presença de fraqueza muscular proximal, atrofiacutânea, estrias violáceas >1 cm e gibosidade na região supraclavicular.

-Manifestações gerais: Obesidade centrípetaprogressiva, face em lua cheia, gibosidade supraclavicular, retardo nocrescimento linear (crianças).

-Cutâneas: Fragilidade capilar, pletora facial,estrias cutâneas largas, hiperpigmentação (somente nas causasACTH-dependentes).

-Muscoloesqueléticas: Fraqueza muscular proximal,osteopenia/osteoporose.

-Metabólicas e Cardiovasculares: DM, Alcalosemetabólica hipocalêmica, HAS, Trombofilia.

-Neuropsiquiátricas: Insônia, depressão agitada,labilidade emocional, euforia, psicose, déficit cognitivo.

-Alterações sexuais: Oligo/amenorreia e anovulação,virilização/puberdade precoce, impotência, diminuição da libido em homens.

Diagnóstico

O primeiro passo consiste em demonstrarlaboratorialmente a existência de um excesso de cortisol e o segundo passoconsiste em descobrir a causa da Sd. de Cushing.

Existem 3 exames para o diagnóstico dehipercortisolismo, sendo necessário a positivação de 2 deles para se confirmaro diagnóstico de maneira inequívoca.

1)Cortisol livre na urina de 24h: o cortisolplasmático livre é a forma ativa do hormônio. Como a urina de 24h está sujeitaa erros de coleta, é necessário 3 amostras distintas. Para ser positivo, osvalores de cortisol precisam estar acima de 3 vezes o limite superior denormalidade (LSN).

2)Teste de supressão com dexametasona em dosebaixa: Valores inferiores a 1,8 microgramas por decilitro são consideradosnormais, acima disso anormais.

3)Cortisol plasmático ou salivar noturno: Asecreção de cortisol tem seu nadir por volta de 23h, mas, nos portadores deCushing endógeno, isso não acontece. Os valores são considerados elevadosquando acima de 130 nmol/L.

Uma vez confirmado o hipercortisolismo, o objetivoé descobrir a causa. Em um primeiro momento, deve-se analisar o ACTHplasmático.

1)ACTH suprimido: patologia primária dasuprarrenal. Solicita-se uma TC de abdome superior. Um tumor 6 cm representa um carcinoma(principalmente, se vier associado à virilização).

2)ACTH aumentado: patologia do eixohipotálamo-hipófise ou secreção ectópica de ACTH/CRH. Solicita-se RM de selatúrcica e o teste de Liddle 2, o qual consiste em um teste de supressão do ACTHem doses de dexametasona mais altas (2mg VO de 6/6h nas 48h que antecedem oexame).

-Se a RM for normal e não houver supressão docortisol com o teste de Liddle 2: secreção ectópica de ACTH. Como 50% dos casosé relacionada a carcinoma de pequenas células do pulmão, o próximo passo épedir uma TC de tórax e abdome.

-Se a RM for normal, mas houver supressão docortisol plasmático pelo teste de Liddle 2: adenoma hipofisário pequeno.Faz-se, assim, necessário a realização de um cateterismo de seio petrosoinferior.

3)ACTH normal: estimular a hipófise com CRHexógeno. Nas doenças primárias da suprarrenal o ACTH não aumenta após oestímulo.  Nas doenças da hipófise(doença de Cushing), ocorre um aumento exagerado de ACTH.

Doença de Cushing

  • Escolha: ressecção transesfenoidal do corticotropinoma.
  • Doença persistente, recidiva pós-operatória ou quando o risco cirúrgico for proibitivo: Radioterapia (resposta lenta).
  • Doença persistente após cirurgia e radioterapia: Adrenalectomia bilateral (repor glico e mineralocorticoide).

ACTH ectópico

  • Estágio avançado de carcinoma de pequenas células do pulmão: paliativo.
  • Sd de Cushing associada: inibidores da esteroidogênese adrenal: Cetoconazol, Mitotano e Metirapona.
  • Casos refratários: Adrenalectomia bilateral.

Tumores Suprarrenais

  • Adenomas: Adrenalectomia videolaparoscópica unilateral.
  • Tumores >6cm: Adrenalectomia por via laparotômica tradicional.
  • Carcinoma adrenal metastático: Mitotano (Todos os usuários devem repor glico e mineralocorticoide).

Confira o vídeo:

Источник: https://www.sanarmed.com/resumos-sindrome-de-cushing

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